« Une affection chronique, d’étiologies diverses, caractérisée par la répétition de crises résultant d’une décharge excessive des neurones cérébraux, quels que soient les symptômes cliniques ou paracliniques éventuellement associés ».
Gastaut, 1973
L’épilepsie est une maladie fréquente, mais qui est encore très mal connue du public, beaucoup de préjugés, de craintes et de tabous lui restent attachés.
Sa prévalence est de 6 à 8/1000. Elle est encore plus fréquente chez l’enfant (dont le cerveau est plus « hyperexcitable ») Son incidence dans la première année est 3 fois plus élevée que par la suite et 50% des épilepsies débutent avant 10 ans.
L’épilepsie correspond en fait à de nombreuses entités avec de multiples facettes, des risques et des évolutions très différentes, cette diversité est encore très méconnue. Il faut envisager « les épilepsies ».
L’évolution est le plus souvent favorable puisque la majorité des patients sera équilibrée avec, ou même, sans traitement. Cependant 20 à 30% des épilepsies de l’enfant sont rebelles au traitement médical et chez l’adulte on estime à 1 à 1,5/1000 la prévalence des « épilepsies-handicaps » pharmaco résistantes avec le plus souvent troubles associés, cognitifs et psychiatriques.
Quelques définitions
L’épilepsie est définie par la répétition de crises épileptiques spontanées.
Crises épileptiques spontanées : non provoquées par une cause accidentelle, la plus fréquente chez le jeune enfant jusque vers 3-4 ans, étant la fièvre. Les « convulsions fébriles » ne sont pas une épilepsie.
Une crise épileptique (ou crise « comitiale ») correspond à la survenue d’une interruption ou d’une modification brusque du fonctionnement normal du cerveau par une décharge anormale, excessive et hypersynchrone d’un groupe plus ou moins étendu de neurones du cortex cérébral.
Cette modification paroxystique et hypersynchrone de l’activité neuronale est la caractéristique d’une crise épileptique.
Les différents types de crises épileptiques
Les manifestations cliniques des crises seront très diverses en fonction du siège initial de la décharge épileptique, et de sa propagation.
On différencie en fonction du début de la crise :
- Les crises généralisées :
- absences typiques (du » Petit Mal absences ») et absences atypiques
- crises cloniques : secousses rythmiques des 4 membres. Elles peuvent parfois être unilatérales et se prolonger en « état de mal » (durée supérieure à 30 mn)
- crises toniques : bref accès hypertonique de l’axe et des membres avec révulsion oculaire
- crises myocloniques : secousses brusques, ressemblant à un sursaut
- crises myoclono astatiques, avec chutes qui résultent d’une modification soudaine du tonus musculaire du tronc : atonie ou hypertonie.
- Spasmes : contractions brusques de l’axe et des épaules se répétant en salve
- Crises tonico clonique généralisée avec perte de connaissance : crise « grand mal » de l’adulte
- Les crises partielles ou focales : avec des expressions très diverses : manifestations motrices, sensitives, sensorielles, psychiques, sans altération de la conscience ou parfois avec conscience modifiée.
- Les crises partielles secondairement généralisées
Les différents types d’épilepsie
Il n’y a pas une épilepsie mais « des épilepsies » qui sont autant de maladies bien différentes.
En effet, ce terme d’épilepsie représente des pathologies très différentes : l’âge de début, les types de crises, les causes, et parfois les atteintes neurologiques associées, la réponse au traitement et les conséquences cognitives et sociales éventuelles sont extrêmement diverses.
Beaucoup d’épilepsies de l’enfant sont peu sévères, voir bénignes pour celles qui vont guérir avec l’âge, elles peuvent cependant avoir des conséquences cognitives sur les apprentissages scolaires et psychoaffectives.
Mais 20 à 30% des épilepsies de l’enfant sont rebelles aux traitements, avec des troubles associés cognitifs et du comportement qui vont s’aggraver avec l’évolution.
La démarche médicale cherche à reconnaitre le type de syndrome épileptique ou d’épilepsie. Elle repose sur la description des crises obtenue par l’interrogatoire, sur l’examen clinique et l’EEG . Le diagnostic du syndrome ou de l’épilepsie permet d’adapter la stratégie thérapeutique, l’indication des examens neuro radiologique et le choix du traitement avec une meilleure prévision du pronostic.
Classification des épilepsies
Les connaissances médicales des différents syndromes épileptiques de l’enfant et des épilepsies ont beaucoup progressé. Cependant certains cas d’épilepsie vont rester atypiques et non « classables ».
La classification s’organise autour de 3 axes
- L’âge de début pour les syndromes de l’enfant
- La distinction entre épilepsie généralisée ou focale ( partielle), suivant le type des crises
- La distinction entre épilepsie idiopathique et épilepsie non idiopathique, suivant l’origine de l’épilepsie
- L’âge de début , on distingue chez l’enfant : la période néonatale jusqu’à 1 mois, le nourrisson de 1 mois à 2 ans, puis l’ enfant jusqu’à 10 ans
- La distinction entre épilepsie généralisée ou épilepsie focale ( partielle) repose sur le type de crises généralisées ou partielles, reconnu par la description des crises et l’ EEG
- La distinction entre épilepsie idiopathique et épilepsie non idiopathique
Les épilepsies idiopathiques n’ont pas d’étiologie autre qu’une possible prédisposition génétique. Celle-ci va s’exprimer souvent à certains âges donc en fonction de la maturation cérébrale. Elles surviennent chez des enfants ou adultes « normaux », sans souci neurologique. L’aspect des crises et de l’EEG est caractéristique et permet de les reconnaitre. les examens neuroradiologiques scanner et IRM ne sont pas nécessaires , ils seraient normaux. Certains syndromes peuvent guérir spontanément avec l’âge (épilepsies partielles « bénignes »très fréquentes chez l’enfant, entre 4 et 12 ans ). La plupart des épilepsies idiopathiques sont pharmaco sensibles : le traitement permet le contrôle des crises, mais elles peuvent être pharmacodépendantes : poursuite du tt nécessaire la vie durant. Enfin elles peuvent avoir des conséquences sur le plan cognitif, et psychologique. Ce risque psycho social doit être pris en charge.
Les épilepsies symptomatiques sont la conséquence d’une lésion ou atteinte cérébrale identifiable : séquelles d’anoxo ischémie , malformations cérébrales, neuroectodermoses comme la sclérose tubéreuse de Bourneville, maladies métaboliques…Les tumeurs cérébrales peuvent parfois être révélées par une épilepsie. Pour toute épilepsie non idiopathique la réalisation d’une imagerie cérébrale est nécessaire : scanner ou mieux IRM.
Les épilepsies cryptogéniques sont « probablement symptomatiques » mais sans cause décelable.
L’EEG (électroencéphalogramme) permet d’enregistrer l’activité électrique cérébrale intercritique ou critique : par exemple absences ou spasmes enregistrés parfois crises partielles…. Un tracé de sommeil de sieste peut révéler des anomalies paroxystiques absentes à la veille, en particulier chez l’enfant.
La technique d’EEG vidéo permet l’observation des crises avec enregistrement simultané. Elle est indispensable dans les épilepsies sévères et lorsqu’une chirurgie de l’épilepsie est envisagée.
Le traitement
Le choix du médicament antiépileptique sera fait en fonction du syndrome épileptique s’il est identifié, ou à défaut en fonction du type de crise, généralisée ou partielle. Dans ces conditions, la 1° monothérapie est efficace dans la moitié des cas.
Cependant, malgré l’apparition de nombreux « nouveaux antiépileptiques », 20% des épilepsies restent encore pharmaco résistantes. Elles seront rebelles à tous les essais thérapeutiques. Elles sont associées à des troubles cognitifs et psychiatriques (anxiété, dépression). Il s’agit le plus souvent d’épilepsies partielles ou de syndromes particuliers : syndrome de Lennox Gastaut, syndrome de Dravet…
Traitement chirurgical de l’épilepsie
Sa possibilité doit être recherchée pour une épilepsie partielle dès qu’une pharmacorésistance devient évidente, sans attendre une détérioration cognitive. Il s’agit de l’exérèse des structures corticales impliquées primitivement par la décharge épileptique, si elle est possible sans séquelles. Les patients doivent être adressés aux Centres hospitaliers spécialisés. La procédure d’investigations spécialisées est longue et complexe avec souvent des attentes importantes.
Chirurgies palliatives
Si une chirurgie directe n’est pas possible on pourra parfois proposer
- Callosotomie
- Stimulation du nerf vague
Autres traitements :
Traitement par cortisone parfois nécessaire pour certains syndromes épileptiques.
Régime cétogène.
Dans tous les cas le travail d’information des parents, et de l’enfant aussi dès que possible, est capital, ainsi que l’évaluation et la prise en charge de troubles associés éventuels, cognitifs et/ou psychoaffectifs.
Dr Marie-Odile LIVET, Neuropédiatre, Aix en Provence.
Que faire en cas de crise convulsive ?
En cas de crise convulsive, il faut laisser se dérouler la crise. Pendant la durée des convulsions, ne touchez pas la victime et écartez ce qui pourrait la blesser. Par exemple, éloignez une table basse, éloignez les témoins, protégez avec des coussins ou des couvertures.
Ne tentez pas de mettre quoi que ce soit dans la bouche de la victime : elle risquerait soit de vous mordre, soit de l’avaler. Et à la fin des convulsions, libérez les voies aériennes en basculant la tête prudemment en arrière, vérifiez la présence de la respiration avant d'installer la victime en PLS (position latérale de sécurité).
Deux cas de figure se présentent. Soit la personne a une épilepsie connue et fait de temps en temps des crises, dans ce cas les choses devraient rentrer dans l'ordre sans appeler les secours. Soit il s'agit d'une première crise ou alors il n'y a pas d'informations (ou elle fait suite à un traumatisme crânien c'est un signe de gravité), dans ce cas il faut appeler le 15 ou le 18.
Risques de chute
Le risque de chute lors d’une crise d’Epilepsie est aussi grave, si ce n’est plus, que la crise elle même. Elle peut avoir des conséquences multiples avec traumatismes divers pouvant nécessiter l’hospitalisation.
